骨髓病理形态学检查在儿童难治性血细胞减少的诊断和鉴别诊断中的作用

作者：李占琦; 竺晓凡; 杨文钰; 刘恩彬; 孙琦; 方立环; 孙福军; 杨晴英; 张培红

来源：中华血液学杂志, 2012, 33(12): 1042-1045.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2012.12.014

• 儿童
• 病理学,临床
• 全血细胞减少
• 贫血,再生障碍性
• 诊断,鉴别

目的 探讨儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of children,RCC)的诊断及鉴别诊断,并评价骨髓穿刺和活检在RCC诊断中的作用.方法 回顾性分析2007至2010年间50例临床诊断为非重型再生障碍性贫血(AA)患儿的临床资料,复查骨髓穿刺涂片、骨髓活检、血常规及免疫组化等实验室检查,根据骨髓增生异常综合征WHO分类标准(2008版)重新评估儿童全血细胞减少中RCC的诊断及相关的鉴别诊断.结果 50例患儿中男23例、女27例(男∶女=1∶1.17),诊断时中位年龄9(3~14)岁.骨髓穿刺涂片与骨髓活检诊断不一致的共有5例,其中3例涂片诊断为AA,活检诊断为RCC,2例反之.结合骨髓穿刺涂片和活检结果,最终诊断AA 16例、RCC 34例[其中8例为难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)].全部16例AA患者骨髓增生极度低下,RCC中有4例(15.38%)、RCMD有5例(62.50%)骨髓增生极度低下,RCC中有19例(73.08%)、RCMD中有2例(25.00%)骨髓增生较低下,RCC中有3例(11.54%)、RCMD有1例(12.50%)骨髓增生正常.结论 RCC骨髓原始细胞数并不增多,病态造血是主要特征.RCC与AA鉴别诊断要点:有否病态造血及程度、造血细胞的异常分布及定位、巨核细胞的形态特点等.AA与RCC患者鉴别诊断须骨髓穿刺涂片和活检两种检查手段互为补充.

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医学院