先天性右心室双出口的新分型方法及其对术式选择的指导作用

作者：逄坤静; 孟红; 王浩; 胡盛寿; 花中东; 潘湘斌; 李守军^*

来源：中华心血管病杂志, 2015, 43(11): 969-974.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2015.11.010

• 心血管畸形
• 超声心动描记术
• 外科手术

目的 探讨先天性右心室双出口(DORV)的新分型方法, 及其对术式选择的指导作用。方法 回顾性分析2003年5月至2014年9月在阜外心血管病医院治疗的521例DORV患者的临床资料。根据大动脉的位置关系[分为大动脉关系正常(NA)和大动脉关系异常(AA)]、室间隔缺损与大动脉是否相关[分为大动脉相关室间隔缺损(VSD–A)和远离大动脉的室间隔缺损(VSD–N)]和肺动脉口是否狭窄[分为合并狭窄(POTO)和不合并狭窄但合并肺动脉高压(PHTN)], 将DORV分为8型:Ⅰ型(NA, VSD–A, PHTN)、Ⅱ型(NA, VSD–A, POTO)、Ⅲ型(NA, VSD–N, PHTN)、Ⅳ型(NA, VSD–N, POTO)、Ⅴ型(AA, VSD–A, PHTN)、Ⅵ型(AA, VSD–A, POTO)、Ⅶ型(AA, VSD–N, PHTN)和Ⅷ型(AA, VSD–N, POTO)。通过超声心动图(部分患者结合心血管造影和CT检查结果)对患者的DORV进行分型, 分析此分型方法的可行性, 及其对外科术式选择的指导作用。结果 521例DORV患者的分型结果中, Ⅰ型90例(17.3%), Ⅱ型94例(18.0%), Ⅲ型33例(6.3%), Ⅳ型34例(6.5%), Ⅴ型64例(12.3%), Ⅵ型61例(11.7%), Ⅶ型33例(6.3%), Ⅷ型112例(21.5%), 新分型方法涵盖了全部DORV病例。对照术中探查或未行手术者的心血管造影和CT检查结果, DORV新分型的诊断准确率为100%。在排除了双心室矫治的禁忌证后, 不同分型的DORV对应选择不同的外科术式, 有效指导了外科治疗方案的选择。结论 新分型方法能够准确诊断DORV病变, 对外科治疗方案及术式的选择具有指导作用。

• 单位
  国家心血管病中心; 中国医学科学院; 北京协和医学院; 阜外心血管病医院