以反复呕血脾大和脾功能亢进为主要表现的儿童Caroli病Ⅱ型1例报告并文献复习

作者：祝华; 于晓晴; 李萍; 何莉; 胡宛如; 张乾忠; 胡潇滨^*

来源：中国实用儿科杂志, 2019, 34(07): 608-610.

DOI：10.19538/j.ek2019070620

• Caroli病
• 儿童
• 诊断
• 治疗

<正>Caroli病也称先天性肝内胆管囊性扩张症(congenital intrahepatic cholangiectasis),是一种罕见的胆道先天发育异常,其特征为肝内胆管呈囊性扩张,常为多发性。目前认为其是一种常染色体隐性遗传病。近年来国内虽有些儿童病例报道[1-2],但大多数医生对本病仍认识不足,易发生漏诊和误诊。笔者所在医院儿科收治1例患儿,病程9年往返于多家医疗单位均未予确诊,经全面检查后确诊为Caroli病Ⅱ型,现报道如下。

• 单位
  中国医科大学附属第一医院