摘要

目的:探讨幼年性恶性外周神经鞘瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对3例外科手术切除的幼年性恶性外周神经鞘瘤进行临床特征、组织学和免疫组化染色观察,并结合文献进行复习分析。结果:幼年性恶性外周神经鞘瘤在组织学上具有巢状分布、异型性明显、伴黏液变性、囊性变及凋亡活跃等特点。免疫组化标记肿瘤细胞S-100、Vim阳性;NF标记弱阳性;EMA、Ker、CgA、Syn、Desmin、Myoglobin、Actin、CD99、CD68均呈阴性表达。结论:恶性外周神经鞘瘤多发于30~50岁的成人,发生于幼年者罕见,其诊断除依赖病理形态学特点外,还需要结合肿瘤与神经的关系、免疫组化表型等。