摘要

目的探讨原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)患者行经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)的诊疗效果及预后相关因素。方法纳入2009年5月—2020年5月西京医院接诊的PSC病例。回顾性收集人口学、临床症状、实验室和影像学检查、ERCP诊疗等数据, 探讨ERCP治疗人群特点及临床疗效, 随访观察疾病进展、无移植生存期和总体生存期等。结果共纳入74例PSC患者, 中位年龄53岁, 男性占54.1%(40/74), 合并胆管显性狭窄、炎症性肠病和其他自身免疫性肝病患者分别占32.4%(24/74)、18.9%(14/74)和17.6%(13/74), 接受ERCP患者占36.5%(27/74)。Logistic回归分析显示, 高总胆红素(OR=12.33, 95%CI:1.24~122.63, P=0.032)和合并胆管显性狭窄(OR=24.67, 95%CI:3.40~178.88, P=0.002)是ERCP诊疗的独立危险因素。ERCP操作和临床成功率均为96.3%(26/27)。截至最后一次随访, 患者进展为肝硬化、胆管癌、行肝移植及死亡比例分别为9.5%(7/74)、4.1%(3/74)、5.4%(4/74)和18.9%(14/74)。随访患者(n=54)的五年生存率为83.3%。接受ERCP患者与未接受ERCP患者相比, 无移植生存期(P=0.933)和总体生存期(P=0.608)差异均无统计学意义。瘙痒患者(HR=5.30, 95%CI:1.50~18.90, P=0.010)无移植生存期更短。结论 PSC患者合并炎症性肠病较少而合并自身免疫性肝病的比例较高。高总胆红素或胆管显性狭窄患者接受ERCP治疗占比更高, 其操作及临床成功率满意, 但ERCP对长期预后无显著影响。瘙痒患者的无移植生存期较短。