非肝硬化性门静脉高压症并非罕见,其临床管理策略有别于肝硬化性门静脉高压症。按照发病机制和病因的不同,可分为肝前性、肝性和肝后性门静脉高压症,其中肝性可进一步分为窦前性、窦性和窦后性。结合临床表现、影像学与病理学检查及时诊断,并启动相应治疗是临床管理的关键。然而本组疾病异质性强,不易诊断,亟需临床工作者提高对本组疾病的认识,以期提高临床管理水平。