原发性膜性肾病(PMN)是儿童期罕见的一种肾病病理类型,临床表现为肾病综合征或无症状蛋白尿,常伴镜下血尿、氮质血症或高血压;病理特征为肾小球基底膜增厚伴或不伴钉突形成,颗粒状IgG和补体C3沿肾小球毛细血管襻沉积。近年来儿童PMN发病率升高引起国内外学者的关注,但其发病机制尚不清楚,且无统一的治疗方案。文章综述近年PMN的研究现状。