<正>免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病是一组纤维硬化性疾病,可由于多克隆IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化导致多脏器功能衰竭[1]。最常受累的脏器为胰腺、胆管、外分泌腺(涎腺、唾液腺等)、腹膜后和淋巴结[2],肾脏受累的比例大约为15%,当肾脏受累的时候被称为IgG4相关性肾脏病[1]。IgG4相关性肾脏病病理常表现为肾小管间质性肾炎或膜性肾病[1],但是它的病因和病理生理目前所知甚少。