肝血管周上皮样细胞瘤一例报告并文献复习

作者：詹晨妮; 刘达人; 施迪科; 许元良; 曹利平

来源：中华肝脏外科手术学电子杂志, 2014, 3(05): 31-34.

• 血管周上皮样细胞瘤
• 免疫组织化学
• 预后

目的探讨肝血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2011年浙江大学医学院附属第二医院收治的1例肝PEComa患者临床资料。患者已签署知情同意书,符合医学伦理学规定。患者女,25岁,因体检发现肝占位性病变入院。体检及实验室检查基本正常。CT平扫示肝多个低密度类圆形肿块,边界不清,增强扫描示动脉期肿块明显强化,延迟期呈等或稍低密度。MRI示肝病灶T1WI中等信号,T2WI稍高信号,增强后动脉期肿块明显强化,延迟期强化消退。临床初步诊断为肝局灶性结节增生。结果经过积极术前准备,于2011年12月8日在气管插管全身麻醉下行肝肿瘤切除术。术后病理学检查示肿瘤由类上皮细胞的多边形细胞组成,不含脂肪细胞或异常血管。免疫组织化学方法检测示肿瘤细胞抗人黑色素瘤特异性抗体(HMB)45、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达强阳性和波形蛋白、分化群(CD)34阳性,病理学诊断为肝PEComa。患者恢复良好,术后1周出院,定期随访至投稿日期未见复发或转移。结论肝PEComa是一种极为罕见的病例,临床无特异性表现,确诊依赖于病理学检查。手术切除是治疗肿瘤的可靠手段,预后较好。

• 单位
  浙江大学医学院附属第二医院