特发性多中心型Castleman病的诊疗进展

作者：贾鸣男; 张路; 李剑

来源：中国肿瘤临床, 2019, 46(11): 541-545.

DOI：10.3969/j.issn.1000-8179.2019.11.499

• 特发性多中心型Castleman病
• 罕见病
• 治疗

Castleman病(Castleman disease,CD)为一种罕见的淋巴增生性疾病,临床上分为单中心型Castleman病(unicentric Castleman disease,UCD)和多中心型Castleman病(multicentric Castleman disease,MCD)。根据人类疱疹病毒-8(human herpes virus-8,HHV-8)感染状态,将MCD进一步分为HHV-8阳性和HHV-8阴性,后者也称特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)。UCD和HHV-8阳性的MCD均已有标准的治疗方案,而iMCD的诊疗缺乏统一标准,主要凭借临床医生的经验。近年来,国际上新定义了iMCD的概念与诊断标准,并于2018年底公布了iMCD的治疗共识。本文旨在介绍iMCD的治疗现状和最新进展,以期对临床医生诊治Castleman病给予参考和借鉴。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院