先天性颞骨胆脂瘤是耳鼻喉科的罕见疾病,具有侵袭性,可能导致包括听力损失(传导性或感音神经性)、颞骨破坏以及颅内侵犯等严重并发症。本文回顾了先天性颞骨胆脂瘤的临床表现、影像学特征、分期和目前的治疗方案,以期提高认识,及时进行手术治疗,避免胆脂瘤对于颞骨及周围结构的破坏,从而减少并发症。