摘要

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性肝病,以肝内小胆管进行性破坏为主要特征。PBC患者常合并肝外自身免疫性疾病,可累及胃肠道、肺、风湿免疫系统、内分泌系统等多个器官及系统。对PBC合并肝外自身免疫性疾病的疾病谱、发病机制、治疗及预后研究进展进行总结。