摘要
目的探讨原发性女性生殖系统淋巴瘤(primary female genital system lymphoma, PFGSL)的临床和病理特征,分析诊断治疗方法及影响预后的因素。方法回顾性收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京妇产医院初诊8例PFGSL患者的临床资料并随访。结果患者平均发病年龄(54.3±12.6)岁,其中原发于卵巢4例,宫体2例,宫颈1例,外阴1例。主要临床表现为绝经后阴道出血、腹胀、腹水及盆腔肿物。病理类型均为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL),免疫组织化学中CD20均呈阳性,Ki67较高。IIEA期患者4例,IVA期患者3例,IVB期患者1例。6例患者依据手术后病理诊断,2例患者行肿物活检诊断;5例患者接受了以CHOP方案为主的化学药物治疗(以下简称化疗),其中1例进行了自体干细胞移植。1例失访,2例死亡,5例生存(其中4例无瘤生存)。结论 PFGSL发病率低,临床表现无特异性,与原发妇科恶性肿瘤容易混淆。当肿物呈乳白色细腻样或反复抽取腹水无法找到癌细胞时需警惕PFGSL。活检或手术切除肿物可获得病理明确诊断,CHOP为主的化疗方案是其主要治疗手段。
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单位首都医科大学附属北京妇产医院