Wiskott-Aldrich综合征的研究进展

作者：任安雯; 刘超红^*

来源：免疫学杂志, 2022, 38(09): 825-828.

DOI：10.13431/j.cnki.immunol.j.20220115

• Wiskott-Aldrich综合征
• WAS蛋白
• 先天性免疫异常

Wiskott-Aldrich综合征是一种WASP缺陷导致的先天性免疫异常病，其典型症状为湿疹、血小板减少导致的出血、免疫缺陷导致的反复感染。诊断主要依靠WASP水平降低以及WAS基因缺陷，目前最有效的治疗手段为造血干细胞移植，近年来基因治疗也在逐渐进入应用；对症治疗方面，促血小板生成素受体激动剂的使用为减少甚至避免输注血小板提供了可能。关于WASP的基础研究揭示了WASP在免疫系统的调节、血小板的维持以及肿瘤的发生等方面具有重要作用，这类研究也将为WAS的诊断和治疗提供依据。

• 单位
  基础医学院; 华中科技大学同济医学院