摘要

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的组织病理学、免疫组织化学结果进行观察分析,并复习相关文献。结果 2例表现均为皮下肿块伴疼痛。光镜下肿瘤呈海绵状血管瘤样改变,囊性扩张的薄壁血管腔内被覆靴钉样内皮细胞,并呈乳头状、肾小球样突入管腔内,核分裂相少见。免疫组化示:瘤细胞CD31(+)、CD34(+)、FVIIIRag(+)、Vimetin(+)、CK(-)、NSE(-)。结论乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤是罕见的血管源性肿瘤,有独特的病理特征,免疫组化可协助诊断。应与其他血管源性肿瘤相鉴别。