幼年皮肌炎临床特征与肌炎抗体相关性分析

作者：李冬梅; 汪利; 刘明月; 徐莉; 唐雪梅^*

来源：中华儿科杂志, 2020, 58(12): 966-972.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20200724-00751

• 皮肌炎
• 自身抗体
• 儿童

目的分析幼年皮肌炎(JDM)中肌炎抗体情况, 并探讨其与临床特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料, 均行肌炎抗体检测, 包括肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果 76例JDM患儿中男39例, 女37例。MSAs 阳性43例(53%), 其中抗核基质蛋白2(NXP2)(15/76, 20%)、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)(13/76, 17%)、抗转录中间因子1γ(9/76, 11%)抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例(26%), 其中抗Ro-52抗体(17/76, 22%)最常见。16例(21%)患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎(9例)、发热(8例)、皮肤溃疡(5例)和巨噬细胞活化综合征(MAS)(1例)发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难(6例)及水肿(8例)主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎(OR=10.636, 95%CI 2.770～40.844, P=0.001)、皮肤溃疡(OR=12.500, 95%CI 2.498～62.522, P=0.002)、发热(OR=5.600, 95%CI 1.580～19.849, P=0.008)和肺间质病变(ILD)(OR=23.333, 95%CI 4.750～114.616, P<0.01)。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同(P<0.01), 抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶(P=0.03)、抗NXP2(P<0.01)、MSAs全阴性组(P=0.013)。结论大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性, 不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关, 开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院