报道2例右上腔静脉缺如伴永存左上腔静脉、房间隔缺损的病例。病例1术中偶然诊断;据此经验, 病例2术前应用对比增强计算机断层血管造影明确解剖诊断。2例体外循环分别采用了不同的静脉置管策略, 病例2同时存在右心耳血栓形成, 术中予以清除。