先天性胆总管囊肿是临床上常见的一种先天性胆道畸形,其恶性风险较大。多种因素包括患者年龄、囊肿类型、组织学和发生部位可影响疾病预后。无论是儿童还是成人患者,胆总管囊肿的主要治疗手段均为手术治疗。术前癌变的预测、手术时机及方式的选择、术后并发症及癌变的监测及处理对患者的预后有重要的影响。本文回顾相关文献对先天性胆总管囊肿癌变的预测、治疗及监测作一综述。