目的探讨原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法回顾PPH10例的临床特征.结果PPH的主要临床症状为劳力性呼吸困难、晕厥,出现症状至PPH确诊时间为(2.2±1.9)年.最常见的体征为肺动脉瓣区第2音亢进及收缩期杂音.X线胸片、超声心动图简便易行,PPH表现为肺动脉增宽、右心增大.右心导管检查是诊断PPH可靠的