2例患者均为女性,年龄分别为36岁和19岁。临床表现均为红斑基础上的水疱,尼氏征阴性。皮肤组织病理检查示:表皮角化不全,有中性粒细胞浸润,基底细胞液化变性。直接免疫荧光示IgA、lgG和C3呈线状或带状沉积于基底膜带。临床表现及实验室检查均符合系统性红斑狼疮的诊断标准。均给予糖皮质激素治疗后好转。