儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点

作者：陈敏; 高军; 刘薇; 韩忠龙; 杨扬; 邵剑波; 郑军; 张杰^*

来源：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2023, 58(05).

• 脑脊液耳漏
• 内耳畸形
• 体层摄影术, X线计算机
• 磁共振成像
• 儿童

目的探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料, 其中男16例、女12例, 年龄8个月～15岁8个月, 中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态, 分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果 28例脑脊液耳漏患儿中89.3%(25/28)术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象;内耳畸形涉及四种耳蜗畸形:不完全分隔Ⅰ型(incomplete partition type Ⅰ, IP-Ⅰ)、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition type Ⅱ, IP-Ⅱ)和耳蜗未发育;100%(28/28)可见前庭扩大畸形;85.7%(24/28)内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像, 73.9%(17/23)可见脑脊液耳漏的直接征象:内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连, 冠状位明显;100%(23/23)可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者, 复查高分辨率CT:鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失;复查核磁:术后3 d～1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失, 术后1～4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史, 内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院; 首都医科大学附属北京同仁医院