骨母细胞瘤是一种少见的成骨性肿瘤,约占原发性骨肿瘤的1%,最常见于脊柱和下肢长骨,发生于距骨的骨母细胞瘤报道极少。本文回顾了在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的1例距骨骨母细胞瘤患儿的临床资料,并结合国内外文献,总结骨母细胞瘤的临床表现、影像学和组织学特点。