患者女性, 33岁, 因"突发上腹痛2d"入院。查肝脏增强CT提示肝右叶可见类囊状低密度影, 大小约9.1 cm×7.6 cm, 并可见大小约2.6 cm×2.0 cm壁结节, 增强扫描病灶未见明显强化, 肿瘤标志物无阳性发现。行开腹肝肿瘤切除术, 术后病理为肝脏未分化胚胎性肉瘤。术后予表阿霉素+异环磷酰胺方案化疗6个疗程, 随访21个月未见肿瘤复发及转移。