<正>结缔组织病是一类自身免疫性疾病,以多系统损害为主要特点,可导致肺、血液、关节等多系统的病变,随着病情的进展肺脏受累最常见,晚期可出现肺间质纤维化。肺间质纤维化是指原因不明的以肺泡及间质纤维组织增生为特征的弥漫性肺部疾病[1],临床上以进行性加重的呼吸困难和缺氧为主