系统性硬化并发急性肾损伤的临床病理分析

作者：刘冬妍; 李航; 文煜冰; 秦岩; 徐红; 李雪梅; 曾学军; 李学旺

来源：中华肾脏病杂志, 2007, 23(4): 209-213.

DOI：10.3760/j.issn:1001-7097.2007.04.002

• 硬皮病
• 系统性
• 高血压
• 恶性
• 抗体
• 抗中性白细胞胞质
• 急性肾损

目的 探讨系统性硬化(SSc)急性肾损伤(AKI)患者的临床和病理特点.方法 回顾性分析11例SSc急性肾损伤患者的临床资料,比较抗中性白细胞胞质抗体(ANCA)阳性和阴性SSc患者的肾脏损伤情况.结果 11例SSc急性肾损伤患者中,ANCA阴性9例,6例临床表现为硬皮病肾危象(SRC),其中4例肾活检示小叶间动脉和入球小动脉内皮细胞增生、肿胀,内膜黏液性水肿,内弹力纤维断裂,"洋葱皮样"改变和肾小球弥漫性缺血;无恶性高血压表现2例;急性肾小管坏死l例.MPO-ANCA阳性2例,无恶性高血压表现,1例肾活检示新月体肾炎.所有病例均予糖皮质激素治疗,8例患者接受环磷酰胺(CTX)治疗,9例患者接受血液透析治疗.SRC的6例患者都接受了大剂量的ACEI和(或)ARB治疗,其中4例于6个月内死亡,余ANCA阳性和阴性的患者中也各有1例死亡.结论 SSc患者AKI的临床表现多样,SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生,两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同,但预后都不良.大剂量糖皮质激素有诱发SRc的可能,建议泼尼松用量＜15 mg/d.

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院