科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
<正> von Hippei Lindau syndrome(VHL 综合征)是一组家族性、多发性、多器官的良恶性肿瘤征候群,按常染色体显性方式遗传,患者子女均有50%的发病几率。基因携带率各国报道不一,一般估计为十万分之三左右,外显率(penetrance)接近百分之百。临床表现的复杂多样性是 VHL 综合征最显著的遗传特点。现报道我院一例以反复发作胰腺炎为主要表现的 von Hippel Lindau 综合征。
-
单位长海医院; 中国人民解放军第二军医大学
