抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性自身免疫性脑炎临床-电-影像学特征分析

作者：苗爱亮; 王凌玲^*; 余年; 王迎新; 葛剑青

来源：临床神经病学杂志, 2020, 33(05): 339-343.

• 抗谷氨酸脱羧酶抗体脑炎
• 临床特点
• 视频EEG
• 影像学
• 预后

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床-电-影像学特征。方法对本院自2015年5月至2020年5月期间明确诊断的5例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行回顾性研究,分析临床症状学、EEG、影像学特征及其与预后之间关系。结果 5例患者中4位为女性,发病年龄分别为44岁(例1)、26岁(例2)、27岁(例3)和17岁(例14)。2例女性患者以新发难治性癫痫持续状态起病, 2例女性患者以癫痫频发起病。1例老年男性(例5),以反应迟钝起病,发病年龄为70岁。4例女性患者初次EEG背景为中-重度异常,明显差于男性患者。伴有双侧岛叶、内侧颞叶及海马异常信号的例1、例3和例4患者中观察到视频EEG存在明显的局灶性异常的不稳定性。例3起病3年时视频EEG清醒及睡眠期频见起源于左颞的临床下发作,发病4年时出现左上肢的皮质下肌阵挛。例4发病20个月时清醒及睡眠期频见起源右颞局灶性发作伴意识障碍和临床下发作。此3例患者均遗留癫痫发作及明显的记忆力障碍。例2和例5的病灶位于大脑中线附近,尽管例2以新发难治性癫痫持续状态起病,发病初期EEG背景重度异常,但经过治疗,未遗留癫痫发作及明显记忆力减退。例5经过免疫治疗,基本恢复正常。此2例患者预后较好。结论临床中首次出现癫痫发作的患者,且癫痫有频发的趋势或新发难治性癫痫持续状态,视频EEG中频见起源单侧或者双侧颞叶局灶性发作和/或临床下发作,建议筛查免疫因素。伴有双侧岛叶、内侧颞叶及海马受累的抗GAD抗体阳性的患者EEG局灶性异常存在明显不稳定性,这或许是抗GAD抗体阳性患者癫痫难治的原因之一。而且这类患者预后差,往往遗留癫痫及记忆力下降。

• 单位
  南京医科大学; 神经内科