胰腺背侧发育不全也叫先天性胰背缺如,是一种较为罕见的先天性疾病。本文报道1例先天性胰腺背侧发育不全合并胆囊结石的患者,该患者因胆囊结石引发的右上腹疼痛入院,既往合并糖尿病病史。行上腹部CT示:胆囊无增大,内见高密度影;胰腺形态欠佳,胰腺体尾部未见明显显示。结合本例报道及以往文献,探讨先天性胰背缺如是否与胆囊结石及糖尿病相关,为后续类似疾病的诊治提供临床思路。