以乳酸性酸中毒为突出表现的成人噬血细胞综合征

作者：许天琪; 张曼卡; 唐铭; 饶芝国; 薛晓艳^*

来源：中华急诊医学杂志, 2022, 31(12).

免疫系统平衡的改变会对多个组织器官产生不良影响可累及全身各个组织系统, 较常见的发生在内分泌系统、造血系统、消化系统, 呼吸系统、肌肉骨骼系统、皮肤、泌尿系统、神经和心血管系统, 目前在其诊断和管理方面经验较少。一些免疫失衡性疾病可能是全身性、致命的, 如噬血细胞综合征[1]。噬血细胞综合征(haemophagocytic syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH), 是一种原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征[2], 临床表现主要包括:持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝脾、淋巴结组织发现噬血现象, 特点是起病急, 进展快, 病死率高, 早期识别、诊断、治疗至关重要[3]。以乳酸性酸中毒为突出表现的成人HLH鲜有报道, 现对北京市海淀区航天中心医院重症医学科收治的1例患者临床资料作回顾性分析, 探讨急危重症患者的早期有效诊断及治疗。

• 单位
  航天中心医院