本文回顾性分析了1例以严重低血钾为首发症状的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤患者的临床诊治经过。由于忽视患者体征,导致误诊两年;入院后行小剂量及大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI增强扫描检查,确诊为库欣病;采用微腺瘤经蝶手术治疗,术后复查患者血压、血钾、血糖、皮质醇、ACTH等均在参考范围内。提示临床医生在工作中遇到高血压伴低血钾的患者,除考虑原发性醛固酮增多症外,还应考虑库欣病。