原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床特征及预后

作者：李芳; 程莉莎; 甘荷霞; 苏志敏; 张秀萍; 李智勇; 王志明^*

来源：中国临床医学, 2022, 29(06): 957-961.

• 原发性肺淋巴上皮瘤样癌
• EB病毒
• 预后
• ROS-1基因重排

目的 探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床特征、治疗及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2019年12月在复旦大学附属中山医院厦门医院及复旦大学附属中山医院诊治的39例原发性肺淋巴上皮瘤样癌患者的临床资料，并进行总结。结果 19例（48.7%）患者体检时发现肿瘤，症状无特异性。83.9%(26/31)患者程序性死亡配体1(PD-L1)阳性，97.2%(35/36)患者EB病毒编码的小RNA(Epstein-Barr virus encoded small RNA,EBER)阳性。基因检测发现1例合并ROS-1基因重排，未检测到EGFR基因突变及ALK基因重排。64.1%(25/39)患者进行手术治疗，无法手术的患者采取多学科综合诊治策略。中位随访33.7(23.4, 47.7)个月，中位生存时间未达到。4例患者死亡，其中1例合并ROS-1基因重排，生存期24.4个月；另3例生存期为49.7、25.3、69.7个月。相关性分析显示PD-L1表达情况不是生存时间的独立影响因素。结论 原发性肺淋巴上皮瘤样癌是一种罕见类型的肺恶性肿瘤，发生与EB病毒密切相关，PD-L1高表达，肺癌驱动基因突变少见，临床发现时分期常较早，采用以手术为主的多学科综合诊治策略，多数患者预后较好。

• 单位
  复旦大学附属中山医院