Langerhans细胞肉瘤四例临床病理、电镜及分子病理学特征

作者：黄海建; 陈小岩; 郑智勇

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(03): 163-167.

• 组织细胞增多症, 郎格尔汉斯细胞
• 诊断, 鉴别
• 显微镜检查, 电子

目的探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征。方法收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查, 并随访及复习相关文献, 进行综合分析。结果男女各2例, 年龄42～79岁(平均年龄59.3岁), 肿块大小2.5～7.8 cm。病理组织学上4例表现相似, 低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布, 背景见炎性细胞浸润。高倍镜下, 瘤细胞异型性明显, 具有组织细胞样特征, 细胞质丰富, 略嗜酸性, 染色质细腻, 细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等, 局部多核, 核仁突出, 可见1～2个核仁, 部分肿瘤细胞可见核沟, 核分裂象多见[(50～70)个/10 HPF]。免疫表型:肿瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、SOX10(3/4)、Langerin/CD207(4/4)、CD1a(3/4)、CD68(3/4)、CD163(3/4)、INI-1(4/4)阳性。Ki-67阳性指数30%～80%。4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号, 1例检测到BRAF V600E基因突变信号。本组4例病例中, 2例预后较好, 2例预后较差。结论 LCS属于少见高度恶性的肿瘤, 确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记, 必要时需电镜及分子病理学检查。治疗以手术切除和化疗为主, 预后较差。

• 单位
  福建医科大学; 南京军区福州总医院; 福建省立医院