<正>系统性淀粉样变是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病,可累及机体任何器官,常累及肾脏、皮肤、胃肠道、肝脏和神经系统,但累及胸膜并以顽固性胸腔积液为主要表现的淀粉样变则少见[1-2]。现将郑州大学第一附属医院收治的一例原发性系统性淀粉样变的资料结合国内外相关文献总结论述