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摘要
<正>先证者女性，61岁。主因进行性四肢麻木无力30年，加重伴双上肢远端肌萎缩10年，于2021年9月21日至我院门诊就诊。患者31年前无明显诱因出现双上肢麻木无力，症状进行性加重，自述提重物、使用农具等活动受限；22年前出现双下肢麻木无力，轻度蹲起受限；10年前肢体无力症状进一步加重，出现双上肢肌萎缩并进行性加重，写字、
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单位安徽医科大学第一附属医院; 神经内科
<正>先证者女性，61岁。主因进行性四肢麻木无力30年，加重伴双上肢远端肌萎缩10年，于2021年9月21日至我院门诊就诊。患者31年前无明显诱因出现双上肢麻木无力，症状进行性加重，自述提重物、使用农具等活动受限；22年前出现双下肢麻木无力，轻度蹲起受限；10年前肢体无力症状进一步加重，出现双上肢肌萎缩并进行性加重，写字、
