目的回顾当前特发性肺纤维化急性加重的诊断及治疗。方法报道1例69岁特发性肺纤维化合并肺癌男患者临床资料,并结合病例复习文献。结果本例患者术前肺功能较好,但术后特发性肺纤维化急性加重,最终死亡。结论特发性肺纤维化急性加重是导致特发性肺纤维化合并肺癌患者手术后短期内死亡的主要原因,其发病隐匿、进展迅速,一旦确诊预后极差。