总结1例Ⅰ型戈谢病伴股骨损害患儿的护理。通过密切观察病情变化,重视伊米苷酶药物的储存、配置、输注注意事项以及不良反应的观察与护理、提供饮食及安全指导、加强患儿及家属的心理护理等护理措施,取得了良好的治疗效果,提高了患儿的生活质量。