摘要

目的探讨结节性硬化合并肾错构瘤的诊治经验。方法回顾性分析2013年7月—2018年12月在本院进行结节性硬化并合肾错构瘤治疗的8例患者的临床资料,其中男3例,女5例,年龄21~58岁,平均37.2岁。3例因肿瘤破裂出血伴失血性休克急诊入院,4例因腰部疼痛不适就诊,1例因体检时彩超检查发现双肾错构瘤就诊;1例面部有扁平斑点,2例表现为典型的三联征精神发育迟滞,癫痫和面部血管瘤,4例为典型的红色丘疹血管肌瘤;4例存在智力低下,5例既往有癫痫发作病史。结果 8例患者入院后被诊断为结节性硬化症合并肾错构瘤,行保留肾单位错构瘤剜除术,手术成功。术后随访6个月~5年,手术侧未再次出现出血及肿瘤复发。所有患者肾功能均正常。结论保留肾单位错构瘤剜除术是治疗结节性硬化症合并肾错构瘤的有效方法。