<正>Von Hippel-Lindau综合征(VHL综合征),也称希佩尔-林道综合征,是具有癌变倾向的一种常染色体显性遗传的多系统肿瘤疾病[1],临床上较为罕见,其发病率约为1/36000-1/45 500[2],VHL综合征的特点是存在影响中枢神经系统、肾脏、肾上腺、胰腺和生殖器官的良恶性肿瘤,具体表现