本文报道一例以中枢性尿崩症为首发症状的颅咽管瘤病的临床特点、影像学表现、辅助检查、病理诊断、鉴别诊断及治疗方法。本例患者临床表现为口渴、多饮，伴头晕3个月，影像学提示鞍区占位性病变。手术切除病灶，术后病理检查诊断为颅咽管瘤病。
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