支气管类癌导致青少年异位促肾上腺皮质激素综合征一例

作者：马明磊; 余洁; 刘艺文; 吕璐; 马池发; 刘赫; 赵维纲; 张化冰; 平凡; 李伟; 李玉秀; 许岭翎^*

来源：中华内科杂志, 2020, 59(08).

• 库欣综合征
• ACTH综合征, 异位
• 青少年
• 类癌瘤

报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)患者, 其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制, 鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤(5 mm×7 mm),但岩下窦静脉取血+去氨加压素(DDAVP)兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节(11.3 mm), 氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(18FDG-PET/CT)及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术(68Ga-DOTA-PET/CT)均显示该结节摄取仅轻度增加(SUVmax分别为1.1、1.6), 虽SUV不高, 仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌, 术后ACTH、血皮质醇显著下降, 患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因, 正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时, 68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院