摘要

目的探讨AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的临床资料、受累部位、临床表现、辅助检查,为临床早期诊断提供借鉴,以降低该病的误诊率、漏诊率。方法选取宁夏医科大学总医院2012年1月至2018年7月诊断为视神经脊髓炎谱系疾病且血清AQP4抗体阳性的患者17例作为研究对象,回顾性分析患者的性别、年龄、首次发病年龄、发病诱因、发病次数等临床资料,临床表现及眼科检查、脑脊液、神经电生理等辅助检查结果。结果 17例患者中,女性例数明显高于男性,青壮年多见,复发率高,部分病例合并自身免疫性疾病,首次受累部位最常见于视神经64.7%(11/17),视神经和脊髓均易受累88.2%(15/17),且累及脊髓者多见于颈髓86.7%(13/15)、胸髓80%(12/15)。有93.3%(14/15)的脊髓病灶≥3个椎体节段。有41.2%(7/17)的病例脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)白细胞数升高,有17.6%(3/17)的病例脑脊液蛋白质升高。脑脊液寡克隆区带(oligoclonal bands,OB)阳性占28.6%(2/7)。视觉诱发电位异常者82.4%(14/17),其中潜伏期延长者52.6%(10/19)。结论 AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病病例女性多见,青壮年多发,疾病复发率高,可合并自身免疫性疾病,首次受累部位常见于视神经,易累及视神经和脊髓,脊髓病变多数≥3个椎体节段,且病灶常位于颈髓和胸髓,该病可导致脑脊液白细胞、蛋白数可升高,诱发电位敏感性较高,可协助早期诊断。