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摘要
目的 探讨抗谷氨酸脱羧酶65(GAD65)抗体脑炎患者的临床特点。方法 回顾性总结分析2016年4月至2022年3月就诊于中南大学湘雅医院神经内科的9例抗GAD65抗体脑炎患者的临床资料。结果 9例患者发病年龄为14～76(31.2±20.5)岁；男女比例为4∶5。1例有前驱感染史。首发症状：癫痫发作3例、头痛2例、头晕1例、听力下降与幻嗅1例、不自主运动1例、面部感觉异常1例。临床表现：边缘性脑炎5例、单纯癫痫发作1例、边缘性脑炎伴小脑性共济失调1例、僵人综合征伴脑干脑炎1例、癫痫发作伴僵人综合征及小脑性共济失调1例。9例患者中，合并胰岛素依赖型糖尿病2例、合并甲状腺功能亢进1例、血抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性4例。9例均进行了头部磁共振(MRI)检查，海马或颞叶异常信号3例、小脑萎缩1例。有7例患者在急性期进行了脑电图检查，4例合并癫痫样放电，均累及额颞区，其中有3例还累及双侧。9例患者均接受免疫治疗，单用一线治疗3例、一线联合二线治疗6例。6例接受了抗癫痫药治疗，其中4例需联合应用2种及2种以上的抗癫痫药。对9例患者进行了随访，失访1例；6例预后良好，其中2例症状完全缓解，4例部分缓解，遗留癫痫发作、步态不稳以及精神行为异常；2例症状无缓解。结论抗GAD65抗体脑炎以中青年人多见；女性稍多于男性；主要临床表现包括边缘性脑炎、僵人综合征、小脑性共济失调等，可出现症状重叠；血清高滴度抗GAD65抗体是诊断关键；癫痫常难以控制；绝大部分患者对免疫治疗反应良好，尽早开始应用免疫治疗可能改善预后。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6):18-22]
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