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摘要
目的观察淋巴血浆置换治疗难治性重症免疫相关性皮肤疾病的疗效。方法对2013年5月至2015年10月于中南大学湘雅医院皮肤科收治的8例常规治疗无效或伴有多脏器功能受损的中毒性表皮坏死松解症、药物超敏反应综合征、寻常型天疱疮、类天疱疮、副肿瘤性天疱疮患者, 采用淋巴血浆置换治疗, 评估疗效并观察不良反应。结果 6例患者淋巴血浆置换治疗1次后症状即显著改善, 最终痊愈。1例寻常型天疱疮患者对大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗抵抗, 淋巴血浆置换治疗期间皮疹一度缓解, 但治疗结束后皮疹反复。1例大疱性类天疱疮患者在淋巴血浆置换治疗次日出现暴发性水疱, 考虑为异体血浆过敏反应。血浆置换前后8例患者外周血白细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、血小板计数等实验室指标均无明显变化。随访3 ～ 5年, 除1例大疱性类天疱疮患者1年后死于播散性结核感染, 其他患者均已康复, 无复发。结论淋巴血浆置换疗法对重症免疫相关性皮肤病有良好疗效, 需关注潜在的输血反应和过敏反应。
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