遗传性球形红细胞增多症合并肝内胆汁淤积致严重高胆红血症1例

作者：周达; 陈源文; 曹海霞; 范建高

来源：实用肝脏病杂志, 2015, 18(03): 310-311.

• 遗传性球形红细胞增多症
• 高胆红素血症
• 肝内胆汁淤积
• 胆石症

<正>遗传性球形细胞增多症(Hereditary spherocytosis,HS)是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上主要表现为溶血性贫血伴黄疸,以间接胆红素升高为主,很少合并肝内胆汁淤积和极度的高胆红素血症。我们报道1例罕见的遗传性球形细胞增多症伴有直接胆红素极度升高和肝内胆汁淤积患者,对疾病进程中一些特殊的临床表现发生的原因进行了分析。1病例摘要患者女性,49岁,会计。因"反复腹痛伴尿黄皮肤黄40天"于2013年10月10日入院。缘于2013年8月29日无明

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院