以胸腔积液为首发表现的儿童Gorham-Stout综合征1例报道

作者：刘静月; 付文龙; 田代印; 代继宏^*

来源：重庆医科大学学报, 2020, 45(06): 813-816.

DOI：10.13406/j.cnki.cyxb.002372

• Gorham-Stout综合征
• 胸腔积液
• 乳糜胸
• 骨质溶解
• 儿童

Gorham-Stout综合征是临床上罕见的以骨质溶解为特征的骨病,可发生于全身任何骨骼,临床表现无特异性,需结合影像学、组织病理学等综合诊断。此例患儿发病年龄早,以胸腔积液为首发表现,经过实验室及影像学检查提示为双侧乳糜胸,伴有肋骨病变,经过病理学检查及多学科会诊后明确诊断,患儿经过胸腔穿刺引流、胸腔注射阿奇霉素、西罗莫司口服等治疗,仍有双侧顽固性胸腔积液,提示患儿预后不佳。此病目前尚无确切的治疗方法,临床上主要以内科药物治疗、外科手术治疗、放射治疗等为主,疗效有待进一步观察。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院