伴阵发性室性心动过速的左心室心尖发育不良1例

作者：李荣; 康连鸣^*; 宋雷; 王东; 孙筱璐; 王丽梅; 张沫; 蒋文; 刘福颂^*; 王芳; 刘杰

来源：中国分子心脏病学杂志, 2023, 23(01): 5221-5225.

DOI：10.16563/j.cnki.1671-6272.2023.02.015

• 左心室心尖发育不良
• 室性心动过速
• 心脏扩大
• 猝死

<正>左心室心尖发育不良（left ventricular apical hypoplasia, LVAH）是一种罕见的先天性心脏畸形，可导致严重心力衰竭伴肺动脉高压、心房颤动或恶性室性心动过速。主要影像学特征为左心室心尖部发育不良，呈部分缺如，逐渐被右室延长所包绕，而致左心室呈球形状，并且大部分心肌会被脂肪所替代。

• 单位
  国家心血管病中心; 中国医学科学院北京协和医学院; 青岛市第三人民医院; 中国医学科学院阜外医院; 心血管疾病国家重点实验室