Carolis病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较

作者：吴欣; 吴孟晋; 罗生强; 杜霄壤; 冯兴中

来源：广东医学, 2015, 36(19): 3003-3005.

DOI：10.13820/j.cnki.gdyx.2015.19.017

• Carolis病
• Carolis综合征
• 胆管板畸形
• 门静脉高压

目的总结临床诊断为Carolis病患者中2个临床类型的临床特征。方法回顾性分析62例Carolis病患者的2个临床类型[Ⅰ型:单纯型Carolis病(CD组)和Ⅱ型:Carolis综合征(CS组)]的临床和影像学资料,并进行临床和影像表现比较研究。结果 62例患者中男29例,女33例,发病年龄168岁,平均(28.02±17.95)岁。CD组17例,其中发热8例(12.90%),腹痛5例(8.06%),无上消化道出血和黑便,血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT和LAP明显升高。CS组45例,其中发热16例(25.81%),腹痛11例(17.74%),脾大25例(40.32%),腹腔积液24例(38.71%),上消化道出血和黑便16例(25.81%)。两组在脾大、腹腔积液和上消化道出血差异有统计学意义(P<0.05)。肝功基本正常,但RBC、Hb、Hct下降,与CD组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论在Carolis病2个分型中,CD以胆管非特异性炎症坏死为特征,主要表现为ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高,CS以门脉高压症为主要表现,肝功基本正常。

• 单位
  首都医科大学附属北京世纪坛医院; 中国人民解放军第302医院