PHACES综合征颅内影像学表现

作者：仪晓立; 高莹; 袁新宇^*

来源：中国医学影像技术, 2020, 36(07): 1002-1006.

DOI：10.13929/j.issn.1003-3289.2020.07.012

• PHACES综合征
• 磁共振成像
• 体层摄影术,X线计算机
• 婴儿

目的分析PHACES综合征颅内影像学表现。方法回顾性分析9例符合PHACES综合征诊断标准患儿的影像学资料,包括4例颅脑MRI、3例增强CT和2例增强CT及MRI,观察有无颅内大血管、脑结构异常及其他伴随异常。结果 6例存在颅内大血管异常,包括2例单侧颈内动脉发育不良,1例单侧颈内动脉发育不良伴同侧大脑中动脉狭窄,1例单侧颈内动脉缺如伴大脑后动脉起始部囊性动脉瘤,1例寰前节间动脉,1例原始眼动脉。8例存在颅后窝脑结构异常,其中6例单侧小脑发育不良,2例Dandy-Walker畸形;6例合并颅内血管瘤,位于桥小脑角区,与皮下血管瘤不相连。6例伴发眼眶内血管瘤,其中5例同侧存在颅内血管瘤,但不与之相连。3例存在幕上脑积水。结论单侧小脑发育不良和颈内动脉异常是PHACES综合征最常见颅内表现;颅内血管瘤在PHACES综合征患儿中并不少见。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院