以腹膜及下颌下腺受累的IgG4相关性疾病一例并文献复习

作者：罗亚丹; 查艳^*; 杨宇齐; 达静静; 袁静; 袁立英; 张唐

来源：遵义医科大学学报, 2023, 46(11): 1106-1110.

DOI：10.14169/j.cnki.zunyixuebao.2023.0153

• IgG4相关性疾病
• 免疫球蛋白G
• 浆细胞
• 甲强龙
• 环磷酰胺

目的 通过回顾1例IgG4相关性疾病同时累及下颌下腺及腹膜的临床特点及诊疗过程，就其临床表现及诊疗进行相关讨论，提高基层医师对IgG4-RD的认识及诊疗。方法 分析2019年6月28日遵义医科大学第三附属医院肾内科收治的1例IgG4-RD患者的临床表现、实验室检查、病理检查、诊断、治疗、预后及其文献复习。结果 62岁男性患者，因“右侧双J管置入术1月”入院。入院后查血清IgG4增高，腹部计算机断层扫描(CT)提示腹膜后纤维化，下颌下腺病理免疫组化：IgG散在阳性(10～20个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞比值约为0.7。结合病例查阅相关文献，诊断IgG4-RD,给予甲强龙+环磷酰胺序贯治疗，第19天复查血清IgG4下降，第23个月复查腹部CT,腹膜后纤维化范围较入院时缩小。结论 IgG4-RD是一类与血清中IgG4增高相关的慢性、系统性罕见病，可累及全身多个器官，是进行性纤维炎性反应性疾病，不容易被及时发现及诊治，而且激素治疗存在停药容易复发，激素加免疫抑制剂联合方案能达到更好的治疗效果。

• 单位
  贵州省人民医院; 遵义医科大学