目的探讨腹壁原始神经外胚层瘤的诊断、治疗和预后。方法通过病例回顾和复习相关文献。结果腹壁的原始神经外胚层瘤侵袭性强,在术后很快出现全身转移而死亡。结论腹壁原始神经外胚层瘤是一种非常凶险的恶性肿瘤,预后差,需手术、放疗和化疗的综合治疗。